780、多發性硬化

而通過睡眠監測，少年的深睡眠時間大大小于正常標準，而且平均睡眠潛伏期僅僅只有3分鐘（正常標準一般為15分鐘左右），而且還出現了4次睡眠始發的REM睡眠，也就是說直接進入REM睡眠狀態，而非正常的從NREM到REM的過程，屬于異常REM睡眠，由此，少年被確診為“發作性睡病”。

這種疾病的發病機制暫不明確，可能與免疫、感染、遺傳等多種因素有關，目前雖不能根治，但通過藥物、改善日間生活作息等，可顯著改善癥狀。

發作性睡病是睡眠障礙的一種，表現為病理性睡眠，白天不可控制地進入睡眠狀態，發作次數較多，在任何環境都可能入睡，同時可能伴有猝倒、睡眠幻覺以及睡眠癱瘓的一組臨床綜合征。

陳俊告訴患者和家屬，這種病在我國的發病率大約為兩千分之一，預計約有70萬名發作性睡病患者，5歲以后就可能病發，病發高峰期為15歲到30歲左右。

也就是說，每2000人中就有1人中招，但是，由于醫學的科普工作不到位，很多人沒有引起重視，所以就診率十分低。

有不少的人，會誤將“發作性睡病”患者理解為想睡就睡，睡眠質量一定很好，其實恰恰相反，通俗地講，得了發作性睡病的病人，就像一塊蓄電池的容量比正常的小很多，時時刻刻都需要斷電充電，而且充電模式也與普通人有所不同，導致其睡眠質量不佳，長此以往，不僅會因為睡眠障礙引起各種并發癥，更重要的是可能會影響正常的學習、工作，甚至如果在開車、游泳、爬山等中突然發作，會給患者帶來生命危險。

很多患者可能會以為自己只是睡眠不足，或是會被誤診為癲癇和精神疾病，不少患者在確診之前，已經走了好幾年的“彎路”，陳俊提醒，若是出現相關癥狀應及時就醫，進行系統治療，并改善生活作息、保證充足的夜間睡眠、增加日間午休，同時可加強鍛煉，盡量控制病情，并避免從事危險性工作或運動。

比如，若出現以下癥狀，需及時就醫進行篩查：夜間睡眠時間充足，但白天仍總是想要睡覺，并已影響工作生活；白天經常出現進入睡眠的情況，每次幾分鐘到十幾分鐘；出現突然四肢無力、倒地的情況，大笑或情緒變化時容易發生；夜間睡眠中頻繁醒來，或醒來期間有幻覺、睡癱的情況。

既然這名少年確診，找到了真正的病因，陳俊就給對方開了一些對癥的藥物，相信，經過一段時間的藥物治療，加上作息規律的調整，少年日間犯困入睡和大笑跌倒的情況會明顯減少，夜間睡眠中產生幻覺的情況也將大大減少。

只是，由于目前該病無法完全治愈，所以陳俊建議少年和其父母，千萬不要讓少年獨自到危險的地方，個人出行時最好也不要騎車等，避免因突然發作導致危險的發生。

“陳醫生，我無數次想自殺！”一名粉絲找了過來，在陳俊的診室向陳俊訴苦。

“別急別急，慢慢說。”陳俊招呼對方，隨后，又叫一名護士，幫忙倒了兩杯水過來。

神經內科門診，不像以前的急診科門診或者兒科門診一天到晚人滿為患，爆棚，這種科室的門診，其實一天也來不了幾個患者。即便是省一醫這樣的大醫院。

所以陳俊有時間聽對方慢慢講。

那名粉絲就開始娓娓道來了。對方今年三十六歲，是一名女性，H市郊區人，平靜幸福的生活在9年前，被突發的疾病打破，因為這個疾病的緣故，她雖然已經結婚，但是一直沒有要孩子。

而且，幸虧是結婚后發現的疾病，否則，恐怕都沒人敢娶。好在，她老公對她還不錯，因為疾病而不能要小孩的事情，她老公沒少跟她公公婆婆吵架。她老公都一直護著她，否則，早就離婚了。

那是九年前的清明節前后，這位女子清晰地記得，那幾天總是下雨，然后，一個小雨清晨，她一覺醒來，發現自己左半邊身體全麻了，左手連牙杯都拿不住，左腳走路也一瘸一拐的，一個多月都沒緩解。

當時，她是一家大型家電公司的報價員。往往一有招投標，就忙得加班加點，有時甚至要熬個通宵。她常常感到很疲勞，雙眼疼痛、視力下降，看什么東西都“重影”，爬樓梯由原來的一步跨兩階，到要扶著扶手才能勉強上樓。

女子一度以為，自己是因為工作太累了！事實上，很多人都是如此，一有什么身體不舒服，都首先考慮的是，是不是工作太累？壓力太大？可能與現代人活得太累有關？實則不然。

女子身體上的不適感越來越強烈，最終，耐不住家人的勸說，她才到當地醫院求診。當地醫院沒查出個所以然，在附近診所做了幾天針灸、滴了眼藥水，癥狀有所緩解，她就沒再放在心上。

后來，她的情況嚴重到，連四肢都不聽大腦指揮，兩條腿一天到晚酸軟無力，連200米都走不了。

這些年，這名女患者，因為行走困難看過骨科；因記憶模糊、喜怒無常、經常失眠看過精神衛生科。

她的視力時好時壞、手麻無力、站立不穩的癥狀也反反復復。

有醫院說她是中風、也曾有醫院懷疑她是多發性硬化，但前后治了四五年均無效果，最近，在陳俊的自媒體上發現，陳俊居然轉到神經內科來了，于是，就抱著試一試的心態，來找偶像來了！

哪怕這個病治不好，來見見偶像也是不虛此行。

嗯，值得一提的是，對方是由老公陪同來的，不能行走，或者說行走很困難，所以是坐著輪椅來的，不知道的還以為她癱瘓了呢！當然，有老公跟有偶像并不沖突。現實生活中，很少有老公能成為老婆的偶像，一般都是“奴隸”。

陳俊謙遜幾句，隨后幫她仔細診斷，評估，最終，陳俊告訴她：“你這個情況，考慮

復發緩解型多發性硬化癥。”

“什么什么硬化癥？這是什么鬼？”女子驚訝，好奇地問道。

陳俊就告訴她：“多發性硬化，MultipleSS，是一種嚴重、終身、進行性、致殘性的中樞神經系統脫髓鞘疾病，隨著不斷經歷復發緩解的過程，很多患者的神經功能有不同程度的損害，診治不及時可導致患者出現癱瘓、失明等嚴重殘疾。

另外，這個病又被稱作‘美女病’。著名的英國女大提琴家杰奎琳·杜普蕾就是在42歲時死于多發性硬化，以她的個人傳記改編的電影《她比煙花寂寞》奪得多項奧斯卡獎提名。”

女患者頓時有些高興，沒想到，自己得的這個病，居然是美女病！那豈不是說，自己是一流的美女？否則，怎么會得這種病呢？

雖然，女子知道自己這是在YY，自我安慰，但是，還是忍不住這樣想，讓自己高興一些有錯嗎？

“陳醫生，這個病到底怎么回事呢？您能跟我說具體一些嗎？”女患者求知欲很強。

陳俊就告訴她：“我們人體的大腦里，其實是有許多神經纖維，專門負責傳輸電信號。它們把感官從外界接收到的信息，以電信號的方式傳輸到大腦，經過大腦的分析和處理之后再通過神經纖維向身體各部位發出指令。大多數神經纖維外都有像電線膠皮一樣包裹著的‘絕緣層’，這個絕緣層就是‘神經髓鞘’，它起到保護神經纖維、加快信號傳導速度和減少信號衰減的作用。

多發性硬化則會逐漸造成神經髓鞘的斑塊性破壞(脫髓鞘)，髓鞘的瘢痕形成后會影響神經軸突的信號傳遞，造成信號紊亂、‘腦西搭牢了’，最終導致影響到大腦和脊髓對外周的控制，直至多部位的僵硬或喪失功能。”

“盡管目前明確多發性硬化是一種中樞神經系統自身免疫性疾病，但具體發病原因卻并不清楚，可能跟環境和病毒感染有一定的關系。它不是遺傳疾病，但家族中有一人患多發性硬化，其他近親患多發性硬化的幾率也相對提高。”

“多發性硬化是全球最為常見的神經系統疾病之一，在很多歐美國家中，MS是年輕患者非創傷性神經性殘疾的首要病因。這種病有明顯的地域和種族差異，由赤道向兩極呈梯度升高。在歐美很多國家發病率約為千分之一，亞洲較低。但近年來，隨著我國醫療條件的巨大改善，確診率增加，發病率有明顯增高，發病率約在1.53.2/10萬人。它好發于2040歲的青壯年，女性患者是男性的兩倍，因此又有‘美女病’之稱。”

2018年，多發性硬化被納入我國《第一批罕見病目錄》，如今全國已經確診約3萬名患者，但因為癥狀多樣、初期比較隱蔽，仍有大量的患者被漏診甚至誤診，確診數量可能僅僅只是眾多患者的冰山一角。

因為主要累及大腦、脊髓和視神經，多發性硬化發病時的常見癥狀包括：肢體感覺障礙（如麻木、刺癢、有蟲爬感）、肢體運動困難、共濟失調、疲勞、情緒失落、抑郁、視力下降、頭暈、復視、膀胱或直腸功能障礙等、嚴重者會大小便失禁，癱瘓，生活不能自理。

“醫生，那我這病是不是沒救了？”女子聽陳俊說得這么嚴重，不禁悲從心來，忍不住抹淚。她丈夫則在邊上輕捏她的肩膀，安慰她。

陳俊就仔細解釋，確實，多發性硬化屬于可治療而非治愈性疾病。

“你這個病，盡管無法根治，但及時診斷、盡早用藥可以有效延緩殘疾的發生，延長患者壽命，顯著改善患者的生活質量。”陳俊如是說道。

多發性硬化的早期干預能有效控制急性期發作癥狀，減少復發頻率和嚴重程度。具體來說，多發性硬化分為復發緩解型、繼發進展型、原發進展型這3種類型。根據中國《多發性硬化患者生存報告（2018）》顯示，我國多發性硬化的患者中83的患者為復發緩解型患者，如果未能得到有效治療，50復發緩解型患者可能進展為繼發進展型，疾病進展平均只需6.6年。繼發進展型患者的行動能力嚴重受損，平均行走能力不到100米距離。

部分多發性硬化患者的早期癥狀即使未經治療，往往1至2個月也可以自行緩解，周而復始、循環往復卻愈演愈烈，這恰是導致患者診斷延誤、治療推遲的重要原因之一。

多發性硬化的治療分為急性期和緩解期兩種。在急性期，臨床多采用短療程大劑量糖皮質激素沖擊療法來減輕急性發作癥狀。癥狀得到緩解后，患者應該接受緩解期治療，即控制疾病進展、預防復發，也被稱為疾病修正治療（DMT）。

目前雖然無法徹底治愈多發性硬化，但是國內已經有非常高效的DMT藥物，如特立氟胺、芬戈莫德和西尼莫德，這些藥物還被納入醫保，如果早期開展高效DMT治療，患者可以與病共存十幾年甚至幾十年，實現高質量的工作和生活。

對于這個疾病來說，早確診早治療，效果自然是更好的，可惜，這名女患者來得太晚啦，她都拖延了將近九年了，病情相當之嚴重，即便陳俊幫她精心調理，病情能大大緩解，但是，還是不能根治，以后，仍然需要拄拐杖才能行走。

女子聽到這個結果，很不想接受，不過，有時候生活就是如此殘酷，不接受也得學會接受。

你是天才，一住：紅甘泉:

當醫生遇上不正經系統 780、多發性硬化