954章 掃盲

張林和小五雖然因為剛剛的冒進差點丟了面子，但是現在所有人想不出這是什么病，兩人心里自然舒服很多，至少在學生心中的形象沒有受損太嚴重。

“這不會是一種特殊的骨腫瘤吧，腫瘤將骨質全部侵蝕？”李國棟猜想。

之所以在腫瘤面前加了一個特殊，因為在李國棟腦海里，沒有哪種骨腫瘤會是這種表現，不管是原發性腫瘤還是轉移瘤。

外科研究所的學習和研究氣氛非常好，比如這種病例討論，大家都會暢所欲言，不管說對說錯都沒關系，甚至說得有點離譜，也不會被人嘲笑或受到批評。

一般來說，病例討論的發言都是從低年資醫生向高年級醫生逐步升級，因為高年資醫生無論是知識還是經驗都比低年資醫生豐富，如果高年資醫生率先發言，很容易導致低年資醫生會沒有發揮空間。

像楊平這種科室大佬級人物自然是最后一個發言總結，這樣才可以讓大家自由討論，否則一開始就報答案，直接沒法聊下去。

“嗯，我也覺得，這應該是一個特殊的腫瘤，可是我們現有的知識里面沒有哪種骨腫瘤的表現是這樣的。”趙文博醫生也比較同意李國棟的意見。

李國棟和趙文博是死對頭，此時兩人能夠意見相同實屬難得，要是平時這兩貨互相抬杠抬到這幫年輕醫生懷疑人生。

尤其在關于中醫的爭辯上，李國棟和趙文博是一開口就互掐，因為兩人的觀點完全不一樣，趙文博是一個中醫迷，李國棟卻總是給他潑冷水，所以兩人為此事三天兩頭掐架。

關于這個病例兩人根本沒法抬杠，因為如果要抬杠，必須兩人都認識這個病例，否則就失去爭論的基礎，現在兩人都不懂，自然就站在同一個陣營。

“也可能是一種特殊的感染，病毒或細菌的感染，或者其它的微生物引發的骨髓炎，侵蝕骨質導致骨質的大量吸收。”

有個研究生大膽提出自己說法。

“有什么病毒或細菌是這樣的，沒看過這方面的論文。”

另一個研究生表示懷疑。

“應力遮擋或骨質血運破壞后的壞死極端表現？有沒有可能？”

這個想法很有新意。

“不可能，應力遮擋也只是導致骨質疏松，血運破壞即使導致大量骨壞死，壞死的骨質哪有吸收這么多，更不可能一年就吸收這么多。”

“是不是x片有問題？會不會因為透照的原因導致圖片的失真？”

一個研究生站起來，走近投影的x片，想看得更加清楚一點。

雖然問題很幼稚，但是也是一個問題，科學的精神最重要的就是質疑與探索，沒有質疑的精神，不可能在科學上取得成績。

“我們幾次復查的x片也一樣。”

宋子墨調出另一張x片，跟這一張差不多。

像張林小五這種資深醫生都一臉的疑惑，就不用說那些研究生、規培生和實習生，研究生還好一點，畢竟專科理論都是骨科，而規培生和實習生都是處于輪科狀態，專科知識的廣度和深度都遠遠不夠。

任何一門專科知識都需要長時間的積累，沒有積累，就憑教科書那點基本知識什么也干不了，教科書僅僅是起到專業啟蒙的作用。

“這就奇怪了，有沒有可能跟金屬材質有關？患者體質特殊，對金屬材質起特殊反應，最終導致骨質吸收。”

夏書提出自己的見解，他是心臟外科專業的博士，對骨科可以說一竅不通，所以他暫時也只是在旁邊看個熱鬧而已。

坐在夏書旁邊的金博士剛剛一直在研究病歷資料，現在抬起頭來說：

“我來說兩句，這個患者的股骨干吸收，我考慮特發性骨溶解癥，這是一個罕見病，目前全世界的報道不過兩百來例而已，在我看過的文獻里，除了骨溶解癥，我實在想不出第二個這樣可以讓股骨大段消失的疾病。”

特發性骨溶解癥？

這個診斷很簡單，只有幾個字，但大家卻沒有聽說過這個病，在文獻上也沒看到過，對這個病一無所知。

宋子墨和徐志良也已經想到骨溶解癥，因為對于罕見病，他們已經經過這方面專門學習，而張林小五這些暫時還沒有進入到這種學習階段，沒有接觸這方面的知識，自然不會想到。

這兩人本來想后面再發言，沒想到老金提前解開了謎底，看來老金是看了很多書的，老金已經四十出頭，還是一個主治，與他同期的歐陽主任已經是大骨科那邊的帶組主任。

一直以來，老金給人的印象是冷靜、艱苦、長期專注于臨床業務，除了看書學習，就是做手術，幾乎沒有其它的業余愛好，什么喝酒應酬那是不存在的。

老金曾經在一個取異物的手術上吃虧，后來花了很多時間研究取異物，將三博醫院從建院以來有關異物的影像圖片全部調出來研究，將有關異物的學習資料也研究一遍，然后自己設計各種對異物診斷、定位的方法和各種術式，后來很多醫院遇上難取的異物都將患者推來三博醫院這邊，宋子墨那時候跟著老金學取異物，也成為一個取異物的高手。

“也叫做GorhamStout綜合征，最明顯的表現就是一塊或多塊骨自發性破壞和吸收，骨溶解的原因目前不明確，已知的疾病里面除了骨溶解癥，沒有其他疾病會有這種影像表現，宋博士和徐博士的意見呢。”老金補充解釋。

宋子墨和徐志良同時點點頭，宋子墨說：“的確，已知的疾病里面，只有骨溶解癥符合這種影像學表現，不過骨溶解癥的骨質吸收一般比較慢，這個一年全部吸收掉，速度還是很快的。”

“還是頭一次碰到這種病例！”

老金已經說出診斷，大家腦袋里還是一片空白，從字面意思能理解診斷是什么意思，但是對這個病毫無概念，病因、病理、臨床表現、診斷、治療和預后，完全缺乏相關知識。

“我也是第一次碰到，以前我看過相關的論文，而且對骨科方面的罕見病，我專門鉆研過，所以才知道這個病。”老金謙虛地說。

“老金就是老金，骨溶解癥是真正的罕見病，曾經有一個病例花了八年時間才獲得準確的診斷，最后在南都醫大附一做出的診斷。”宋子墨對老金還是很敬佩，他這種踏踏實實的學習精神一直沒有變。

老金能知道這個病，這可是花了很多功夫的，以前他對這些國際衛生組織公布的罕見病，全部都滾了很多遍，查閱大量的文獻和書籍，對這些罕見病滾得很熟，否則怎么可能認識這種病，醫學是事實科學，要是不知道根本說不出來，也沒辦法胡扯。

“老金你這厲害”

徐志良也佩服老金。

在醫學上但凡帶有“特發性”三個字的診斷，那是病因目前還沒有弄清楚，這種骨溶解癥在醫學上目前未知的東西很多，包括治療方法也是不成熟，處于不確定中。

“這么一大段骨怎么說溶解就溶解了，有點想不通呢。”

李國棟很是糾結。

“醫學上的事情想不通的多著呢，不然怎么說現在醫學還處于嬰兒期呢，感冒的機制弄得很清楚了嗎，好像也沒有吧。”趙文博的杠精基因又被喚醒。

對于這種罕見病，要是沒有經過這方面的系統訓練，遇上這種病根本不可能獲得正確的診斷，這也是一個病例八年才獲得診斷的原因，大多數醫生頭腦里儲存的知識是常見病和多發病，至于罕見病即使有點知識，也是零星極為有限的知識。

所以一旦遇上真正的罕見病，大多數情況下醫生是在常見病和多發病里打轉轉，如果轉不出來就沒有然后了。

從2008年開始，世界衛生組織將每年的二月最后一天定為國際罕見病日，用這種方式引起人民對罕見病的重視，目前有七千多種罕見病，我國患有罕見病的人數大約有兩千萬，可見這個絕對數量還是很大的。

我們比較熟悉的罕見病有苯丙酮尿癥、地中海貧血、成骨不全癥等等，成骨不全癥就是俗稱瓷娃娃、玻璃娃娃，罕見病大多數與遺傳有關，因為每個人身上大約有510個缺陷基因，如果夫妻雙方的缺陷基因存在一樣，這樣就有可能生下患有這些遺傳罕見病的可能性。

“骨溶解癥，這只是一種形容性診斷，至于病因，目前沒辦法找到。”宋子墨說道。

金博士說：“對，其實這個診斷我也是利用排除思維得到的，排除炎癥、感染、腫瘤、骨質疏松等原因后，也只有骨溶解癥可以解釋，除了骨溶解癥，目前從我見過的病例和看過的文獻來看，沒有其它病例有這種大面積的骨質吸收，南都附一的黃忠教授診斷過一例骨溶解癥，當時患者也是做完股骨手術后，骨折一直不愈合，骨折間隙越來越寬，患者輾轉很多醫院沒有獲得診斷，做過多次植骨手術也全部失敗，發病八年后才在南都附一黃忠教授這里獲得診斷，當時黃教授還寫論文做個案報道。

“那怎么治療呢？”張林問道。

金博士說：“先用唑來膦酸或地舒單抗進行藥物治療，阻止進一步的骨吸收，增加骨密度，然后再考慮股骨假體植入，用股骨假體來替換吸收缺損的骨質，不過我在想，是不是可以嘗試用伊里扎洛夫骨延長術來治療？”

“這種病的最大特征就是骨吸收，大面積的吸收，本來骨的吸收和生成是平衡的，一旦平衡被打破，天平就會傾向一邊，現在這種病就是天平嚴重傾向于骨吸收，所以如果用骨延長技術恐怕不行，骨延長必要條件是能夠骨生成，伊里扎洛夫也是利用牽張原理刺激骨生成。”徐志良結結巴巴地發言。

雖然聽徐志良說話費勁，但是大家現在都習慣他的結巴，所以也沒什么。尤其是張林，剛開始聽徐志良說話簡直要心肌梗塞，后來慢慢適應，也沒什么，如果突然有一天徐志良不結巴，張林反而有點不適應。

“所以要先用唑來膦酸或地舒單抗這些抗骨質疏松的藥物來阻滯骨吸收，增加骨密度，后面的治療才能展開。”金博士盯著投影的x片。

“伊里扎洛夫的骨牽引理論本身就是刺激骨生長，它能不能刺激這種骨溶解癥患者的骨生長呢？如果可以，它起到阻滯骨吸收并且延長骨的作用。”

宋子墨的思路又拓寬一些，其實質疑、批判和辯論才是學術的精神，如果沒有質疑、批判和爭辯，不可能有學術的進步，真東西就是越辯越明。

“大家總是苦于找不到合適的課題，現在課題不是擺在面前嗎？伊里扎洛夫技術治療骨溶解癥，如果能夠成功，大家又找到一種新的治療骨溶解癥的方法。”楊平就是喜歡大家這樣相互爭論，如果大家都不說話，死氣沉沉，那就沒點意思。

“教授的意思也是骨溶解癥？”

畢竟老金是使用排除法得到的診斷，不是直接診斷，而且這個診斷也是形容性診斷，并非病因診斷，所以不敢百分之百肯定。

“已知的疾病里面，也只有這個病可以解釋，我們可以對患者進行骨穿刺取骨組織進行病理檢查，鏡下可以見到豐富的呈血竇狀的毛細血管纖維組織增生，也可見到淋巴細胞浸潤或破骨細胞，這些病理表現具備一定的特征性。”

宋子墨立刻說：“血液中的血管內皮因子增高也可能具備一定的標志性，但是目前支持的證據還存在不足，不過我們也可以檢測一下。”

差距，這就是差距。

張林和小五有點跟不上他們的節奏，因為頭腦里確實缺乏相關的知識，他們的學習還沒有到這一步，沒有對罕見病進行系統的學習與鉆研，目前對于罕見病的診斷，他們屬于瞎貓抓耗子，碰到正好自己知道的，隱隱約約覺得像，然后趕緊去查資料，如果對上了，就做出診斷。這樣如果蒙對就高興一場，如果沒對也沒關系，反正是罕見病，自己診斷不出也是正常的。

看看現在幾大高手對罕見病診斷，別人對罕見病具備系統的理論知識，而且對一些少量的臨床個案了如指掌，還有他們的一些分析和見解，完全不是自己這種碰運氣的套路。

“有空我們對這些罕見病辦幾次培訓班，這樣大家就不會這么摸不著頭腦。”楊平轉頭跟宋子墨說。

宋子墨點點頭：“我先整理一下，打印一份資料出來給大家自學，然后每周的定期講課里穿插這方面的知識，給大家對罕見病進行一次徹底的掃盲，張林，你組織一下。”

“嗯！”

張老師應了一聲，必須盡快掃盲，下次遇到這種罕見病，自己也可以在學生面前表現一下。

pS：這段時間太忙，沒能正常更新，抱歉！現在稍微沒那么忙了，一定努力保持正常更新，謝謝大家！

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